Миелопролиферативные заболевания - клинические особенности и терапия
Клинические особенности и терапия мие-лопролиферативных заболеваний весьма различаются и будут рассматриваться по отдельности.
Истинная полицитемия характеризуется увеличением массы эритроцитов с повышенным гематокритом и количеством лейкоцитов и, в большинстве случаев, тромбоцитозом. Важнейшее проявление болезни — повышенная вязкость крови с возникающими в результате тромбозом и/или кровоизлиянием вследствие сгущения крови, закупорки мелких сосудов (сладж-синдром), а также аномальной функции тромбоцитов. [...]
Миелопролиферативные заболевания
Патофизиология и классификация. Миелопролиферативные заболевания (как и острые лейкозы) — группа болезней, характеризующихся клональным и аномальным ростом. При миелопролиферативных заболеваниях, однако, наряду с повышенной репликацией клеток-предшественников сохраняется и их дифференци-ровка. Следовательно, продукция зрелых потомков продолжается, и в начале развития данной патологии цитопения обычно не наблюдается. При разных миелопролиферативных заболеваниях пролиферативный толчок испытывают различные ростки кроветворения. [...]
Первичный тромбоцитоз
Под этим термином понимают тромбоцитоз, возникающий вследствие клональ-ного дефекта гемопоэтических стволовых клеток. У большинства больных первичный тромбоцитоз развивается в сочетании с одним из миелопролиферативных заболеваний, например хроническим миелогенным лейкозом, полицитемией, эс-сенциальной тромбоцитемией или идиопатическим миелофиброзом. В редких случаях первичный тромбоцитоз возникает в связи с одним из миело-диспластических синдромов, особенно Sq-синдромом, а также в связи с [...]
Реактивный тромбоцитоз
Возможные причины реактивного тромбоцитоза многообразны. Патогенетические механизмы, развитие этого заболевания гетерогенны и часто неясны. Полагают, что постспленэктомический тромбоцитоз отчасти обусловлен утратой тромбоцитарного пула селезенки, который обычно составляет примерно % общего количества зрелых тромбоцитов. С удалением селезенки тромбоцитарная масса не изменяется, но увеличивается количество циркулирующих тромбоцитов за счет тех, которые должны были бы находиться в селезеночном [...]
Тромбоцитоз
Хотя в широком смысле тромбоцитоз можно определить как состояние, при котором количество тромбоцитов выше нормы (т. е. более 400 000-450 000/мкл), незначительное увеличение их количества может наблюдаться при различных болезненных состояниях и без клинических последствий. В данной книге под тромбоцитозом понимается состояние, когда количество тромбоцитов более 600 000/мкл. С точки зрения патогенеза, тромбоцитоз подразделяют на [...]
Избирательная супрессия мегакариоцитопоэза, вызванная приемом лекарственных препаратов и употреблением алкоголя
Хотя на мегакариоциты отрицательно влияет любой препарат, поражающий полипотентные гемопоэтические стволовые клетки, некоторые вещества оказывают избирательное действие на развивающиеся мегакариоциты, прежде всего — этиловый спирт. Хроническое потребление алкоголя часто ассоциируется со слабой или умеренной тромбоцитопенией, многофакторной по своей этиологии. По всей вероятности, ее возникновению способствуют возможный гиперспленизм, пониженное образование тромбопоэтина в пораженной печени и непосредственное [...]
Гуморальная регуляция продукции тромбоцитов
В стабильных условиях количество циркулирующих тромбоцитов поддерживается в определенном контролируемом узком диапазоне. Но при патологических состояниях, вызывающих ускоренное потребление тромбоцитов, продукция последних костным мозгом может в 8 раз превышать норму, что происходит за счет стимуляции образования мегакариоцитов и увеличения их плоидности, размера и скорости созревания. Ключевые патогенетические факторы тромбоцитопении обычно связаны с функционированием костного мозга. [...]
Лабораторное обследование железодефицитной анемии
Хотя классическая ЖДА проявляется как гипо-хромная микроцитарная анемия, у большинства пациентов в начале заболевания наблюдается нормохромная анемия. Анемия обычно предшествует микроцитозу, а гипохромия относится к наиболее поздним проявлениям прогрессирующей ЖДА. Причина сохранения уровня СКГ за счет эритроцитарной массы вплоть до поздних стадий ЖДА неизвестна. Анемия часто сопровождается реактивным тромбоцитозом. При тяжелой ЖДА в мазке периферической [...]
Селезенка увеличивается
Селезенка увеличивается по ряду причин. Одна из них — функциональная гиперактивность, называемая гиперспленизмом, часто сопровождается увеличением органа. Гиперспленизм может характеризоваться "прожорливостью" селезенки по отношению к собственным клеточным элементам организма, что приводит к цитопениям. Наблюдаются болевые ощущения из-за расширения или инфаркта селезенки, а при сдавлении желудка может развиваться преждевременное чувство насыщения. Существует несколько патофизиологических механизмов увеличения [...]
