Патофизиология крови

Лимфоцитарные нарушения

admin — Sun, 07 Mar 2010 06:41:45 +0000

Лимфоцитоз (> 5000/мкл) наблюдается как реакция на острые вирусные инфекции, хронические инфекции (туберкулез и сифилис), а также может быть связан с эндокринопатией (тиреотоксикоз). Хронический лимфоцитарный лейкоз вызывает лимфаденопатию, гепатоспленомегалию и лимфоцитоз. В мазке периферической крови часто наблюдаются дегенерирующие клетки. Лимфоцитоз может быть также вызван острым лимфоцитарным лейкозом, некоторыми неходжкинс-кими лимфомами и волосатоклеточным лейкозом.
Инфекционный мононуклеоз — клинический синдром, для которого характерны повышение температуры тела, фарингит, лимфаденопатия, спленомегалия и атипичный лимфоцитоз. Возбудителем инфекции является вирус Эпштейла-Барр (ВЭБ) — вирус семейства герпеса (имеет двухцепочечную ДНК). ВЭБ инфицирует В-клетки через поверхностные антигены CD21 и заставляет их пролифери-ровать. СБв-экспрессирующие Т-клетки и НК-клетки реагируют на эти инфицированные клетки и в большом количестве выходят в кровоток и лимфатические ткани в виде больших лимфоцитов. Аналогичный атипичный лимфоцитоз наблюдается при инфекциях, вызванных большинством вирусов, микоплазмой, при туберкулезе и реакциях гиперчувствительности к лекарственным препаратам.
Многие наследственные или приобретенные аномалии лимфоцитов вызывают иммунодефициты (табл. 4-5). У больных с наследственной сцепленной с Х-хромо-сомой агаммаглобулинемией Т-клетки функционируют нормально, обеспечивая отторжение трансплантата и гиперчувствительность, в то время как дисфункция В-клеток приводит к рецидивирующим гнойным инфекциям. К другим нарушениям функции В-клеток относятся общий вариабельный иммунодефицит и изолированная IgA- или IgG-недостаточность. Синдром Ди Георге связан с аплазией тимуса и нарушением функции Т-клеток. Соответственно, у таких больных возникает недостаточность клеточного иммунитета, и они становятся необычайно чувствительны к инфекциям, вызванным вирусами, микобактериями и грибками. При тяжелом комбинированном иммунодефиците в связи с аномалией аденозин-дезаминазы или другими нарушениями отсутствуют как В-, так и Т-клетки. В этих случаях обычно требуется проведение трансплантации костного мозга, что позволяет противостоять вирусным, бактериальным и грибковым инфекциям. К другим редким нарушениям, вызывающим дисфункции В- и Т-клеток, относится синдром Блюма, атаксия-телеангиэктазия и синдром Вискотта-Олдрича.
Лимфопения (лимфоцитов менее 1000/мкл) наблюдается при тяжелой недостаточности костного мозга и после его супрессии в результате облучения или химиотерапии. Нарушения иммунной функции иногда сохраняются в течение нескольких лет после трансплантации костного мозга, что приводит к частому инфицированию цитомегаловирусом и вирусом опоясывающего герпеса. Поскольку корти-костероиды нарушают различные звенья лимфопоэза, их применение сопровождается дисфункцией лимфоцитов и повышенной чувствительностью к инфекции.

Синдром приобретенного иммунодефицита

admin — Sun, 07 Feb 2010 06:42:10 +0000

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) вызывается вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). ВИЧ — это С04-лимфотропный рет-ровирус, который передается через кровь, ткани или секреты. Чаще всего заражение происходит при половом контакте, внутривенном введении наркотиков, переливании зараженной крови или в перинатальный период (передача вируса от матери плоду). В начальной стадии ВИЧ-инфекции наблюдаются слабовыра-женные гриппоподобные болезненные состояния. Со временем наступает прогрессирующая деструкция защитных механизмов организма, прежде всего за счет истощения С04-экспрессирующих клеток. СПИД связан с цитопенией всех ростков кроветворения, что приводит к тяжелому иммунодефициту. Цито-пения усугубляется под действием многочисленных антиретробирусных препаратов и антибиотиков, применяемых для лечения подобных больных. Как правило, у пациентов возникают инфекции, вызываемые Pneumocystis carinii или атипичными микобактериями, а также СПИД-энцефалопатии, саркома Капоши, высокозлокачественные неходжкинские лимфомы или кахексия.

Клинический пример лейкоцитов

admin — Thu, 07 Jan 2010 06:43:04 +0000

65-летняя женщина была доставлена в отделение неотложной помощи в связи с лихорадкой и ангиной. За 4 месяца до этого лечащим врачом был поставлен диагноз "повышенной активности" щитовидной железы (причина обращения к врачу — тахикардия). Больная получала дигоксин и пропилтиоурацил в дозе 300 мг/день. Она регулярно принимала лекарства, при этом ежемесячно контролировали содержание лейкоцитов. При последнем исследовании, выполненном за 2 недели до поступления, содержание лейкоцитов в крови было нормальным. Исследование функции щитовидной железы патологии также не выявило. В течение трех дней до госпитализации отмечались саднящая боль во рту и горле, озноб. Температура тела (измерение во рту) составила 39,1 °С. При поступлении: температура 39,4 °С, пульс 120 ударов/мин, регулярный. Ротовая полость и глотка эритематозны. На слизистой оболочке видны язвы диаметром 0,5 см; у некоторых язв в основании — густой экссудат. Иных данных, позволяющих выяснить причину лихорадочного состояния, при физикаль-ном обследовании не получено.
В периферической крови показатели гемоглобина, гематокрита и тромбоцитов находятся в пределах нормы. Однако количество лейкоцитов существенно снижено: 980/мкл. Лейкоцитарная формула: нейтрофилы — 5 %, палочкоядерные нейтрофилы — 2 %, лимфоциты — 79 %, моноциты — 10 %, эозинофилы— 4 %.
Вопрос 1. Что следует предпринять?
Ответ. Необходимо провести полное обследование больной для выявления источника инфекции (посев крови и мазков из зоны ротоглоточных поражений), незамедлительно начать применение антибиотиков широкого спектра действия.
Вопрос 2. Как лекарственные препараты, которые принимала больная, могли повлиять на состояние крови?
Ответ. Теоретически пропилтиоурацил может быть причиной выраженной лейкопении, однако надо учитывать и другие факторы. Прием пропилтио-урацила следует прекратить. Что касается дигоксина, то маловероятно, чтобы он вызвал нейтропению, к тому же этот препарат, вероятно, необходим больной для предотвращения фибрилляции предсердий. Вопрос 3. Что еще необходимо предпринять?
Ответ. Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ) сокращает продолжительность нейтропении, но не компенсирует нейтропению, вызванную лекарственным веществом. Описаны случаи применения Г-КСФ в подобных ситуациях, когда задействован как иммунный, так и токсический компонент. Поэтому больной назначен Г-КСФ. Вопрос 4. Следует ли возобновить прием пропилтиоурацила, но в меньших дозах, после устранения нейтропении?
Ответ. Нет! Нельзя назначать ни пропилтиоурацил, ни другие аналогичные препараты (например, метемазол), поскольку они могут спровоцировать такую же или даже более сильную нейтропеническую реакцию. Вопрос 5. Мог ли врач этой больной обеспечить лучший контроль состояния крови и тем самым предотвратить развитие нейтропении?
Ответ. Нет. Считается, что нейтропения может возникнуть внезапно, поэтому даже частое исследование крови в этих случаях не помогает. Известны факторы риска развития нейтропении у больных, принимающих метемазол, а именно: женский пол, возраст старше 40 лет, доза препарата, превышающая 40 мг в день. Больных следует предупредить, что появление ангины, боли во рту (частые симптомы при лейкопении), а также повышение температуры — признаки, о которых нужно незамедлительно сообщать врачу. Результаты. Температура у больной снизилась до нормальной только через 3 дня, хотя и не было роста бактериальных, вирусных и грибковых культур. Количество лейкоцитов сохранялось низким в течение 1 недели, а затем резко повысилось и вернулось к норме. Симптомы исчезли одновременно с повышением содержания лейкоцитов. Лечение гипертиреоза продолжали с помощью 1311, больная чувствует себя хорошо.

Осложнения, связанные с лечением гепарином

admin — Mon, 07 Dec 2009 08:12:04 +0000

При чрезмерном угнетении свертываемости крови может возникнуть вторичное кровотечение вследствие нарушения функции тромбоцитов гепарином или в результате тромбоцитопении. Кроме того, кровотечение иногда является результатом потенцирования гепарином причинного дефекта или сочетанного введения антитромбоцитарных или тромболитических агентов. Поскольку гепарин, вводимый внутривенно, имеет короткий период полу существования (1 ч), для того чтобы остановить кровотечение, вызванное чрезмерной антикоагуляцией, обычно достаточно прекращения лечения. В тяжелых случаях кровотечения гепарин можно нейтрализовать протамин сульфатом, однако избыточное количество про-тамина также может вызвать кровотечение. Гепарины низкого молекулярного веса нередко дают аналогичные геморрагические осложнения.
Гепарининдуцированная тромбоцитопения наблюдается примерно у 2 % больных, получающих свиной гепарин, а при использовании гепарина из других источников частота ее значительно ниже. Данное состояние — это результат иммуно-опосредованного побочного эффекта гепарина. Появляются антитела против комплекса гепарина и тромбоцитарного фактора 4, гепаринсвязывающего гликоп-ротеина, который депонируется в сс-гранулах тромброцитов, но также имеет рецептор на мембране тромбоцита. Гепарининдуцированный IgG связывается с этими мембранными комплексами, а затем активирует тромбоциты за счет соединения с Fc-рецептором. Гепарининдуцированный IgG способен активировать ЭК с экспрессией тканевого фактора, приводящего к стимуляции свертывания крови и тром-бообразованию. Лечение заключается в отмене гепарина. Некоторым больным необходимо введение кортикостероидов или иммуноглобулинов для нормализации количества тромбоцитов. Тромбоцитарные трансфузии противопоказаны.
Гепарининдуцированная тромбоцитопения и тромбоз наблюдаются менее чем у 1 % больных с тромбоцитопенией. Данное сочетание обычно наблюдается после хирургического вмешательства, причем тромбоз может быть артериальным или венозным. Лечение сводится к незамедлительной отмене гепарина и использованию альтернативных антикоагулянтов (анкрод, гирулог, гепаринопо-добные препараты с низкой молекулярной массой). Трансфузии тромбоцитов противопоказаны.
Гепарининдуцированный остеопороз возникает у больных с долгосрочной гепа-ринотерапией (более 3 мес) в дозе 20 000 ЕД или больше еженедельно. Это проблема касается в основном прикованных к постели больных, пожилых людей или беременных женщин. Следует прибегнуть к лечению кальцием или использованию гепарин-кальция.
Новые антикоагулянты. Гирудин, вводимый парентерально, является специфическим ингибитором тромбина (7к-белок), впервые обнаружен в слюнных железах пиявок (Hirudo medicinalis). Он соединяется с активным сайтом тромбина, а также с участком, в котором тромбин связывается с фибриногеном. Поэтому гирудин способен блокировать тромбин, связанный с фибриногеном, а гепарин не может. Гирудину не требуется кофактор для ингибирования тромбина, он также не ингибирует другие сериновые протеазы. Гирудин и его синтетический аналог гирулог являются эффективными антикоагулянтами, которые не влияют на АЧТВ и не вызывают геморрагических осложнений, связанных с кровотечением, а также лишены антитромбоцитарного действия.
Анкрод — фермент, получаемый из ямкоголовой (малазийской) змеи. Он отсоединяет фибринопептид А от фибриногена, не активируя ФХШ, предотвращая тем самым образование перекрестной связи фибрина. Затем растворимый фибрин легко расщепляется плазмином. Лечение анкродом вызывает дефибрино-генемию и увеличивает количество ПДФ без возникновения массивного кровотечения. Анкрод эффективен при гепарининдуцированной тромбоцитопении с тромбозом и уже используется в течение нескольких лет в различных странах.

Пероральные антикоагулянты

admin — Sat, 07 Nov 2009 08:12:29 +0000

Эти антикоагулянты являются дериватами кумарина и инданедиона, которые действуют как антагонисты витамина К. В США наиболее часто используется натриевая соль варфарина (кумадин).
Варфарин почти всегда вводится перорально, но имеется также препарат для инъекций. Варфарин представляет собой эквимолярную смесь двух активных изомеров, S- и R-форм. Изомерический состав вафарина важен в клиническом отношении, так как S-варфарин в 5 раз более мощный антагонист витамина К, чем R-форма. Препараты, ингибирующие выведение метаболитов S-формы, потенцируют антикоагулянтную активность варфарина в большей степени, чем препараты, ингибирующие клиренс R-формы.
Варфарин быстро абсорбируется желудочно-кишечным трактом, и пиковая концентрация в крови достигается в пределах 90 мин. В крови он циркулирует в основном связанным с альбумином и только 3 % находится в свободной форме в плазме. Но именно этот свободный варфарин биологически активен. Период полусуществования варфарина составляет в среднем 36-42 ч. Он превращается печенью в неактивный метаболит, который конъюгируется с глюкуроновой кислотой и выделяется с мочой и калом.
Препараты, которые мешают связыванию варфарина с альбумином или его экскреции, также снижают абсорбцию витамина К и нарушают реакцию организма на варфарин. Следовательно, реакция на препарат зависит от фармакокинети-ческих факторов (различия в абсорбции или метаболическом клиренсе варфарина), фармакодинамических факторов (разница в гемостатической реакции), технических факторов (лабораторные ошибки, плохое взаимодействие между врачами и больными) и пока еще неясных факторов.
Варфарин и другие кумарины оказывают антикоагулянтное воздействие за счет нарушения циклической конверсии витамина К и его окисленной формы — эпоксида витамина К (рис. 6-25). Восстановленный витамин К является кофактором для пострибосомального у-карбоксилирования остатков глутами-новой кислоты факторов II, VII, X, IX, ПС, ПБ. у-Карбоксилирование этих белков приводит к конформационному изменению, которое в присутствии кальция способствует связыванию с фосфолипидами мембран и тем самым проявлению биологической активности. Лечение варфарином снижает функциональную активность этих витамин К-зависимых белков и приводит к развитию гипокоагуляционного состояния крови. Самое раннее проявление эффекта варфарина — изменение содержания OVII и ПС, поскольку у этих белков короткий период полусуществования (6 ч), затем — Ф1Х и ФХ и ПБ (24-48 ч) и наконец содержания протромбина (72 ч). Основная задача лечения состоит в снижении количества протромбина для минимизации образования тромбина, поэтому противосвертывающий эффект варфарина не достигается ранее чем через 3 дня.
Разовая доза варфарина у пожилых больных, женщин и больных с гемостати-ческими нарушениями должна быть низкой. Для других пациентов допустимо начинать с более высокой дозы. Ее следует повторять последовательно в течение 3-х дней, а затем отрегулировать в зависимости от ПВ или MHO. Большие дозы, равные 20 мг, быстро изменяют MHO вследствие выраженной супрессии OVII, но для проявления антикоагулянтного эффекта in vivo на протромбин требуется 3 дня. Кроме того, большие дозы иногда вызывают существенное снижение уровня ПС и способствуют возникновению варфарининдуцированного некроза кожи.

Мониторинг пероральной терапии антикоагулянтами

admin — Wed, 07 Oct 2009 08:13:03 +0000

Мониторинг результатов терапии осуществляют по величине ПВ. Тест стандартизован и называется ПВ/МНО (описан в разделе лабораторных тестов). Его величины при определении показаний к антикоагулянтной терапии представлены в табл. 6-18.
Продолжительность лечения
Продолжительность краткосрочного лечения составляет 1 мес при подготовке к кардиоверсии. При тромбозе глубоких вен и легочной эмболии среднее время лечения 3-6 мес. Долгосрочное лечение длится свыше 12 мес (рецидивирующая тромбоэмболия). Больные с фибрилляцией предсердий, протезированными клапанами сердца, ревматическим заболеванием сердца, артериальным трансплантатом и тромбофилией или АФС нуждаются в постоянном, или пожизненном, приеме антикоагулянтов.
Осложнения при лечении варфарином
Ведущее осложнение, связанное с приемом варфарина,— кровотечение. Риск его развития зависит от интенсивности лечения. Если MHO больше 4, риск выше, чем при 2,0-3,0. Небольшие кровотечения (носовые) лечат местными средствами и снижением дозы варфарина (или его отменой). Массивные кровотечения (большие гематомы, внутричерепные или ретроперитонеальные кровотечения) требуют введения свежезамороженной плазмы и/или витамина К (парентерально). Кровотечение из желудочно-кишечного тракта или мочевыводящих путей свидетельствует о наличии патологии внутренних органов и требует соответствующей диагностики.
Синдром багровых пальцев ног, который связан с некрозом кожи,— более редкое осложнение терапии варфарином. Он возникает через 1-6 недель лечения и является результатом тромбоза венул или капилляров подкожной жировой клетчатки (может быть также поражена жировая ткань в области живота и груди). Синдром характеризуется болью и посинением подошвенной поверхности большого пальца стопы, второго, третьего и четвертого пальцев. Отмечается связь между некрозом кожи и дефицитом ПС и IIS. Однако это осложнение иногда возникает у больных без дефицита ПС и IIS и может быть вызвано чрезмерными дозами варфарина. У больных с такими заболеваниями, как васкулит, внутрисер-дечные тромбы, большие аневризмы брюшного отдела аорты и с активацией крови синдром багровых пальцев ног может развиться, если начинать лечение варфарином без предварительной терапии гепарином. Лечение некроза кожи включает отмену варфарина и внутривенное введение гепарина. Если требуется длительное лечение антикоагулянтами, а варфарин противопоказан, больным вводят подкожно гепарин или низкомолекулярный гепарин.

Тромболитические препараты

admin — Mon, 07 Sep 2009 08:13:23 +0000

Тромболитические препараты вызывают растворение тромбов. Они обычно применяются для лечения острой стадии инфаркта миокарда, а также эффективны для начального лечения острой окклюзии периферических артерий, массивной легочной эмболии и в некоторых случаях тромбоза глубоких вен.
Клинический эффект тромболитической терапии основан на способности препаратов генерировать плазмин из плазминогена в системе кровообращения или в тромбе. Плазмин, образующийся в циркуляции, в физиологических условиях быстро нейтрализуется антиплазмином. Но в ходе тромболитической терапии ингибиторы интенсивно потребляются, что позволяет свободному плаз-мину растворять фибрин. Возникает литическое состояние, при котором избыток плазмина также переваривает фибриноген, факторы свертывания (V, VIII, XII, ФВ), тромбоспондин и гликопротеины мембраны тромбоцита (ГШЬ, ГПИЬ/Ша). Связанный с тромбом плазмин не инактивируется антиплазминами и быстро инициирует лизис тромба.
При однократном введении стрептокиназы, рекомбинантного ТАП или комплекса АКСАП лабораторный мониторинг необязателен. При лечении легочной эмболии стрептокиназой или урокиназой по крайней мере 2 раза в день определяют тромбиновое время, уровень фибриногена и ПДФ, чтобы обеспечить состояние лизиса.
К осложнениям тромболитической терапии относятся кровотечение и аллергические реакции. Кровотечение наблюдается у 3-40 % больных, и его частота возрастает у пациентов, получающих сочетанную терапию антитромбоцитарны-ми препаратами, блокаторами кальциевых каналов или антикоагулянтами. Оно возникает в местах прокола сосудов при проведении диагностических или терапевтических процедур или мониторинга. Неприменение инвазивных процедур снижает риск возникновения массивного кровотечения до 5 %. Внутримозговое кровотечение регистрируется у 2 % больных, особенно у пожилых людей, женщин, пациентов с низкой массой тела, а также при наличии в анамнезе заболевания сосудов головного мозга и у больных, принимавших одновременно антитром-боцитарные или антикоагулянтные препараты.
Аллергические реакции возникают при лечении стрептокиназой или АКСАП в результате предшествующей стрептококковой инфекции.

Клинический пример гемостаза/тромбоза

admin — Fri, 07 Aug 2009 08:14:37 +0000

22-летняя женщина жалуется на частое появление синяков. Месяц тому назад у нее возникло несколько синяков в области бедер и плеч при отсутствии даже незначительной травмы. Со слов больной, были проблемы с менструацией: "значительно хуже, чем у знакомых" — более длительные и обильные. В детстве отмечались носовые кровотечения, легко возникали синяки. Никогда ранее не подвергалась хирургическому вмешательству, включая удаление зубов. Беременности не было. У ее матери и младшей сестры столь же легко возникали синяки и кровотечения; отец здоров. Больная не принимала никаких лекарств, училась на медсестру-анестезиолога. Не злоупотребляла алкоголем и наркотиками. Факторы риска ВИЧ-инфекции отсутствовали. При физикальном обследовании патологии внутренних органов не выявлено. На коже наружной поверхности бедер и плеч экхимозы различных стадий разрешения диаметром 2-3 см. На слизистых оболочках нет ни петехий, ни пурпуры. Аномалий головы, ушей, глаз, носа, горла, шеи, легких, сердца не выявлено. Органы брюшной полости без патологии. Результаты обследования грудных желез, прямой кишки, гениталий в норме. Неврологическое обследование патологии не выявило.
Вопрос 1. Какое заболевание можно предположить? Ответ. Наиболее характерным наследственным нарушением, связанным с кровоточивостью, является болезнь Вилленбранда (примерно 1 на 1000 человек). Частота гемофилии А составляет 1 йа 10 000 мужчин (наследование дефектной Х-хромосомы). Развитие симптоматической коагулопатии у женщин возможно только при наследовании двух аномальных Х-хромо-сом. Разумеется, что при здоровом отце, но при наличии симптомов у матери и сестры наиболее вероятным генетическим дефектом коагуляции у этой женщины является БВ, а не другие наследственные дефекты. Возможно и приобретенное расстройство свертывания крови, особенно с учетом значительного утяжеления симптоматики в последнее время. Следует обязательно изучить семейный анамнез. Вопрос 2. Что делать в первую очередь?
Ответ. Лабораторное обследование необходимо начать с определения ПВ и АЧТВ, что позволит оценить гуморальную систему свертываникрови. Определить количество тромбоцитов, сделать анализ мазка периферической крови, а затем, возможно, исследовать функцию тромбоцитов — определить время кровотечения. Аномалии факторов свертывания крови обычно приводят к возникновению экхимозов и других геморрагических нарушений. Качественные и количественные нарушения тромбоцитов вызывают появление петехий и пурпуры, а в ряде случаев — экхимозов.
Вопрос 3. Оказалось, что ПВ —11с; АЧТВ — 34 с (т. е. оба показателя в норме). Количество тромбоцитов — 345 000/мкл при нормальном мазке периферической крови. ВК — 8 мин (норма). Что делать дальше? Можно ли сказать пациентке, что она здорова?
Ответ. Хотя лабораторные показатели без патологических изменений, АЧТВ и ВК на уровне верхней границы нормы. При болезни Виллебранда величины показателей могут быть в различные периоды нормальны или слегка отклоняться от нормы. В контроле гуморальной системы свертывания крови могут быть задействованы гормональные или другие факторы, которые приводят к развитию клинических или лабораторных аномалий (женщину необходимо обследовать в первую-вторую недели ее менструального цикла — в прелютеиновой фазе). Следовательно, определение показателей надо повторить в следующем месяце.
Вопрос 4. После повторного исследования АЧТВ — 39 с; ВК — 9,5 мин. Что делать дальше?
Ответ. Обратить внимание на повышенное АЧТВ, выполнить 1: 1 микст-тест (плазма больной + нормальная плазма). Это скорригирует дефицит фактора, если в плазме больной нет ингибитора. У пациентки АЧТВ действительно снизилось до 27 с. Учитывая повышенные ВК и АЧТВ, можно поставить диагноз болезни Виллебранда (дефицит системы свертывания плюс дефект тромбоцитов) и провести скрининг-тесты на БВ.
В дальнейшем получены следующие результаты: OVIII:C — 50 % (норма 50-180 %); КР — 50 % (норма 50-150 %); антиген фактора Виллебранда — 50% (норма 50-180%).
Вопрос 5. Это окончательный диагноз? Надо ли предпринять что-нибудь еще?
Ответ. Результаты обследования полностью соответствуют БВ, но необходимо определить ее подтип, так как лечение десмопрессином может привести у больных с типом НВ к потреблению тромбоцитов и, следовательно, к ухудшению состояния системы свертывания крови. У больных с типом I, наиболее частым, таких осложнений при лечении десмопрессином нет. Вопрос 6. Как можно определить подтип?
Ответ. Выполнить исследование методом вестерн-блот на мультимеры Виллебранда. У данной больной мультимеры оказались в качественном отношении нормальны, но их количество снижено, что позволило поставить диагноз БВ типа I. Теперь необходимо сообщить всю информацию больной.
Наблюдение. Через 1 год после постановки диагноза был успешно удален зуб мудрости с профилактическим использованием десмопрессина. Больная чувствует себя хорошо.

Клинический пример гемостаза/тромбоза 2

admin — Tue, 07 Jul 2009 08:14:59 +0000

Женщина в возрасте 23 лет обратилась за неотложной помощью в связи с отеком и болью в области левой икры. Ранее была здорова, не переносила каких-либо серьезных заболеваний, требовавших госпитализации. Ежедневно принимала противозачаточные средства. За три дня до обращения почувствовала дискомфорт в области левой икры, которая затем стала болезненной, отекшей и покраснела. Также появилась боль в бедре. У больной не было ни одной беременности; не курит, не употребляет алкоголь и обезболивающие лекарственные препараты. Факторов риска ВИЧ-инфекции не выявлено. Работает клерком. В последнее время не было иммобилизации конечностей, и больная не совершала туристических поездок. Ее дядя скончался в возрасте 37 лет после хирургического вмешательства. При осмотре выявлены отечность, эритема, гипертермия, левая икра болезненна. Венозных тяжей не обнаружено, но имеются признаки отека. Паховые лимфатические узлы не увеличены, безболезненные, мягкие. Показатели лабораторного скрининга в норме. При ультразвуковом исследовании выявлен тромбоз глубоких вен икры и бедра. Начали терапию гепарином и спустя 24 ч — варфарином.
Вопрос 1. Надо ли обследовать больную на предмет гиперкоагуляционного состояния?
Ответ. Да. Семейный анамнез и, по-видимому» неспровоцированный тромбоз глубоких вен могут быть признаками наследственного гиперкоагуляционного состояния, индуцированного приемом противозачаточных средств. Вопрос 2. Какие надо провести исследования?
Ответ. Массовый скрининг предрасположенности к гиперкоагуляции дорог, однако во многих лабораториях в настоящее время выполняют весьма экономичные исследования, позволяющие выявить наиболее распространенные аномалии, обусловливающие гиперкоагуляционное состояние. Тесты на дефицит антитромбина III, ПС, ITS, увеличение уровня В А и других антифосфолипидных антител, резистентности к. активированному ПС и повышения гомоцистеина. Вопрос 3. Когда их лучше всего проводить?
Ответ. Кровь надо взять до начала лечения гепарином или варфарином, так как гепарин изменяет содержание антитромбина III, а варфарин — ПС и nS. В связи с активным образованием сгустка в ряде тестов могут получиться неверные результаты. Поэтому необходимо завершить курс терапии и через 2 недели после этого провести тестирование. Функциональные пробы в скрининг-тесте на активированный протеин С выявили низкое содержание этого белка. Впоследствии обнаружена мутация фактора V Лейден. Вопрос 4. Что следует рекомендовать больной?
Ответ. У больной имеется предрасположенность к повышению свертываемости крови, обусловленной выявленным нарушением. Ей не желательно принимать противозачаточные средства, содержащие эстроген, так как он индуцирует гиперкоагуляционное состояние. Кроме того, в случае иммобилизации конечностей, например при хирургических вмешательствах, необходима профилактика антикоагулянтами. Пока нельзя установить, должна ли больная принимать антикоагулянты всю жизнь, если у нее нет других факторов риска. Проведение антикоагулянтной терапии при состоянии с высоким уровнем эстрогенов, например при беременности, может оказаться необходимым. Желательно провести скрининг-тесты у ее родственников, чтобы также дать им рекомендации.
Наблюдение. Больная сообщила родственникам о своей болезни и убедила их пройти тестирование. После обсуждения с врачом она решила прекратить прием противозачаточных препаратов, но не согласилась лечиться антикоагулянтами и решила вернуться к этому вопросу в случае беременности.

Таблица 11-3. Исследования для диагностики дефицита железа

admin — Mon, 08 Jun 2009 08:58:27 +0000

Среди множества тестов для выявления недостаточности железа ни один не является полностью удовлетворительным. Не составляет труда диагностировать дефицит железа у пациента при гематокрите 25 %, СОК 70 мм3, гипохромии в мазке крови и содержании ферритина 10 нг/мл. Однако СОК на ранних этапах недостаточности железа не изменяется, при субъективной оценке мазка возможны артефакты, а содержание ферритина возрастает (по крайней мере, до сомнительных значений) при лихорадке или воспалении. Исследование костного мозга обычно не проводится (из-за болезненности процедуры и высокой стоимости), и к тсУму же его результаты не вполне специфичны. Костный мозг может быть истощен вследствие иной причины, нежели железодефицитная анемия. Если диагноз недостаточности железа поставлен и проводится лечение, то очень важно отслеживать содержание гемоглобина или величину гематокрита. Обязательной является оценка состояния желудочно-кишечного тракта с определением крови в кале, а также эндоскопией или рентгенологическим исследованием (с бариевым контрастом) не только у мужчин, но и у, женщин, поскольку они теряют железо не только при менструациях. Дефицит железа у взрослых почти всегда свидетельствует о потере крови из желудочно-кишечного или урогенитального тракта. П]3и наличии лихорадки у пациента показателям железа в сыворотке крови нельзя доверять, поскольку лихорадка может маскироваться под железо-дефицитную анемию. Показатель содержания железа может изменяться в течение дня, особенно при воспалении.