« Гемолиз, индуцированный лекарственными препаратами | Home | Микроангиопатическая гемолитическая анемия »
Холодовая иммунная гемолитическая анемия
Преходящий иммунный гемолиз холодового типа обычно связан с инфекцией, особенно вызываемой Mycoplasma pneumoniae и вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ). Патологическим иммуноглобулином является IgM с максимумом активности при температуре 4-18 °С. IgM активирует комплемент в конечностях, где температура ниже, чем в других частях тела. Каскад реакций комплемента прерывается, когда эритроциты проходят через теплое "ядро" тела. В итоге развивается внутрисосудистый гемолиз. Прямой антигло-булиновый тест обычно подтверждает наличие только СЗЬ на эритроцитарной мембране, так как IgM отщепляется при циркуляции эритроцитов. Антитела (хо-лодовой агглютинин), как правило, поликлональны и направлены против антигенов группы крови I (при инфекциях, вызванных Mycoplasma pneumoniae) или i (при инфекциях, вызванных ВЭБ). У больных в стадии ремиссии часто развиваются гемолиз и анемия. Лечение поддерживающее, гемолиз самоограниченный.
Хроническое заболевание с синдромом Холодовых агглютининов нередко наблюдается у лиц пожилого возраста (50-80 лет) и часто связано с образованием моноклональных антител IgM и лимфопролиферативными нарушениями (хронический лимфолейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема). Обычно возникает легкая анемия, но иногда развивается тяжелый внутрисосудистый гемолиз и почечная недостаточность. Лечение включает устранение переохлаждения; некоторым пациентам показаны кортикостероиды. Проведение спленэктомии не рекомендуется, поскольку эритроциты, покрытые СЗЬ, элиминируются в основном в печени, а не в селезенке.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия наблюдается в поздних стадиях сифилиса (антитела Доната-Ландштейнера), а также после перенесенных вирусных инфекций. Антитела класса IgG реактивны как в холодной среде, так и при температуре 37 °С и способны активировать комплемент.
Похожие страницы
Тема: Эритроциты и лейкоциты |
