« Иммунный гемолиз | Home | Гемолиз, индуцированный лекарственными препаратами »
Тепловая иммунная гемолитическая анемия
При этом виде анемии образование антител может быть первичным (идиопатическим) или вторичным в результате аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, антикардиолипино-вый синдром), лимфопролиферативных нарушений (хронический лимфоцитар-цый лейкоз, лимфома), приема лекарственных препаратов, новообразований. Идиопатическая иммунная гемолитическая анемия чаще всего наблюдается у женщин среднего возраста. Как правило, появляется желтуха, симптомы анемии, у % больных увеличивается селезенка. Количество ретикулоцитов выше нормы. В периферической крови обнаруживаются сфероциты, которые формируются в результате действия макрофагов селезенки на мембрану эритроцитов, покрытых антителами. Иногда появляются ядерные эритроциты (табл. 3-3). Отсутствие ретикулоцитов не исключает возникновение гемолиза, так как в редких случаях антитела направлены также и против ретикулоцитов и/или у больных может иметь место сопутствующий дефицит фолиевой кислоты или железа. Однако уровень гаптоглобина обычно низкий, и, если гемолиз внутрисосудистый, уровень гемоглобина в плазме повышается.
Диагноз ставится на основании результатов прямого антиглобулинового теста, который выявляет наличие IgG, обычно IgGi и IgG3, на эритроцитарной мембране. Оба подкласса IgG могут активировать комплемент; иногда комплемент (C3d) также обнаруживается на мембране эритроцитов.
Лечение иммунной гемолитической анемии включает устранение, если это возможно, основного патологического состояния, вызывающего гемолиз; подавление образования антител и/или ингибирование уничтожения покрытых антителами эритроцитов в селезенке и печени. Кортикостероиды, угнетающие активность макрофагов и блокирующие образование антител, являются для большинства больных базисным терапевтическим средством. Для подавления антителообразу-ющего клона используют иммуносупрессию (циклофосфамид, хлорамбуцил, аза-тиоприн). Некоторым пациентам помогает даназол — синтетический андроген, ингибирующий функциональную активность макрофагов и, вероятно, оказывающий иное неспецифическое действие на иммунную систему. Иногда эффективно внутривенное введение иммуноглобулина, блокирующего активность макрофагов. При стероидной зависимости и рефрактерности к другим видам лечения целесообразно выполнение спленэктомии, эффективной примерно у 50 % больных.
Похожие страницы
Тема: Эритроциты и лейкоциты |
