« Лечение серповидно-клеточной анемии | Home | Иммунный гемолиз »
Другие гемоглобинопатии
В гемоглобине С глутаминовая кислота замещена лизином в 6-м положении р-глобиновой цепи. Эта мутация преобладает у жителей Западной Африки, а гетерозиготностъ наблюдается примерно у 2 % афро-американцев. У больных, гомозиготных по гемоглобину С, обычно выявляют умеренную гемолитическую анемию, требующую минимального лечения. В периферической крови обнаруживаются множественные мишеневидные клетки и складчатые эритроциты; в некоторых из них выявляются внутриклеточные кристаллы. У больных с гемоглобином SC серповидно-клеточный синдром выражен более слабо, чем у больных с гемоглобином SS. В первом случае наблюдается тенденция к спленомегалии и чаще встречаются ретинопатии. У больных с гемоглобином S и р+-талассемией заболевание также выражено слабее, чем у гомозигот по гемоглобину S. Однако при серповидно-клеточной р°-талассемии нормальный р-гемоглобин не продуцируется и больные имеют такой же фенотип, как и пациенты с гемоглобином SS. Гемоглобин Е определяется преимущественно у жителей Юго-Восточной Азии, особенно Бирмы и Таиланда, и является результатом мутации гена, кодирующего аминокислоту в 26-м положении р-цепи. Симптоматика у гомозигот практически отсутствует, анемия выражена слабо, обнаруживается микроцитоз и мишеневидные клетки; у гетерозигот — только микроцитоз.
Теги: анемияПохожие страницы
Тема: Эритроциты и лейкоциты |
