« Хронические проявления СКА | Home | Другие гемоглобинопатии »
Лечение серповидно-клеточной анемии
В основе лечения острой вазоокклюзии лежит использование жидкостей, кислорода, фолиевой кислоты и наркотических анальгетиков. Необходимо иметь в виду возможность присоединения внешнего усиливающего патологию фактора, как правило, инфекции, что требует соответствующего лечения. При симптоматической анемии и снижении величины гема-токрита необходимы гемотрансфузии, но при этом гематокрит нельзя увеличивать более 30 %, поскольку возрастание вязкости крови может ухудшить микроциркуляцию. Показания для заменных трансфузий: острый грудной синдром с гипоксеми-ей, инсульт, некроз костного мозга, приапизм, непереносимая боль. Цель обменных трансфузий заключается в сокращении доли гемоглобина S до уровня меньше 35 %.
Чтобы предотвратить вазоокклюзию и сепсис у больных с функциональной аспленией, необходимо интенсивное лечение инфекции. У детей опасность развития сепсиса особенно высока, поэтому обязательна пенициллинопрофилактика для предотвращения инфицирования Streptococcus pneumoniae. У взрослых чаще всего пневмония вызывается Mycoplasma pneumoniae, чувствительной к эритромицину.
При подготовке к хирургическому вмешательству проводится инфузионно-трансфузионная терапия с целью достижения нормоволемии и уровня гемоглобина 100 г/л — состояния, при котором риск летального исхода во время операции минимален. Последние рандомизированные исследования, проведенные в различных медицинских центрах, показали, что этот консервативный режим столь же эффективен для снижения содержания гемоглобина S до уровня менее 30 %, как и радикальный подход с заменными трансфузиями, при котором чаще отмечаются трансфузионные осложнения.
Больные должны быть привиты поливалентной пневмококковой вакциной и ежегодно проходить противогриппозную вакцинацию. К другим общим профилактическим мерам относятся добавление к рациону фолиевой кислоты и ежегодная консультация окулиста для своевременного выявления патологии сетчатки. Сексуально активные женщины должны быть информированы о способах контрацепции и возможных тяжелых последствиях беременности для матери и плода. Так, могут развиваться пиелонефрит, инфаркт легкого, пневмония, острый грудной синдром, послеродовое кровотечение, недоношенность, гибель плода. Профилактическое использование заменных трансфузий во время беременности — вопрос спорный, но в случае замедленного внутриутробного роста их следует иметь в виду. При абортах и выкидышах необходимо тщательное наблюдение за пациенткой, поскольку подобные состояния могут вызвать острое осложнение СКА.
Одно из последних рандомизированных исследований показало, что гидроксимо-чевина повышает уровень фетального гемоглобина у больных с СКА и снижает количество и тяжесть болевых приступов. Более высокая концентрация у-гемоглобина в эритроцитах предотвращает вазоокклюзионные состояния за счет образования сс2р5у-тетрамеров, которые не подвергаются полимеризации и не вызывают формирования серповидных клеток. Образованию фетального гемоглобина также способствует масляная кислота, проходящая в настоящее время клинические испытания.
У большинства больных СКА развивается перегрузка железом, прежде всего в результате многочисленных трансфузий. При уровне ферритина выше 2500-3000 нг/мл необходимо начинать лечение дефероксамином.
Работники здравоохранения должны всегда помнить о том, что серповидно-клеточная анемия — хроническое заболевание, сопровождающееся рецидивирующими болевыми приступами и угрожающими жизни состояниями, и поэтому пациентам с СКА чрезвычайно важна моральная поддержка.
Малые признаки СКА. У 8-10 % черного населения Америки, гетерозиготных по СКА, клинические проявления развиваются редко. Анемия и вазоокклюзионные приступы, как правило, отсутствуют. Вместе с тем могут развиваться гематурия, изостенурия, а в редких случаях — патология сетчатки. Лица, относящиеся к этой категории, должны пройти генетическое обследование в связи с риском развития гемоглобинопатии у потомства, если у партнера есть один или несколько генов СКА, гемоглобин С (о нем еще пойдет речь) или р-талассемия. Возможен пренатальный диагноз практически всех наиболее часто встречающихся гемоглобинопатии.
Похожие страницы
Тема: Эритроциты и лейкоциты |
