« Гемоглобинопатии | Home | Хронические проявления СКА »

Острый грудной синдром

Острый грудной синдром вызван появлением в микрососудистом русле легких серповидных клеток и характеризуется болью в груди, одышкой, гипоксеми-ей, лихорадкой и обнаруживаемыми при рентгенологическом исследовании инфильтратами. Клинические признаки синдрома не отличимы от таковых при пневмонии, поэтому обязательно назначение антибиотиков (обычно эритромицина). Это патологическое состояние угрожает жизни пациентов и является показанием для проведения им заменных трансфузий и интенсивного мониторинга.
Примерно у 25 % больных развиваются острые неврологические нарушения, в том числе припадки, тромботические и геморрагические инсульты, транзитор-ные ишемические приступы. Мозговые инсульты — результат закупорки крупного сосуда, возникают в основном у детей и в 70 % случаев при отсутствии лечения рецидивируют в течение 3 лет. При инсульте целесообразно проведение курса заменных трансфузий, значительно снижающих частоту рецидивов. У взрослых больных с СКА не исключено возникновение острых геморрагических инсультов в результате неоваскуляризации и образования аневризм сосудов головного мозга.
Для СКА характерна острая патология мочеполовой системы. Рецидивирующий приапизм наблюдается более чем у 50 % мужчин с СКА. Приапизм, продолжающийся несколько часов, следует лечить заменными переливаниями крови с целью уменьшения эрекции, предотвращения рубцевания и развития импотенции. Если консервативное лечение неэффективно, можно прибегнуть к хирургическому вмешательству, обеспечивающему декомпрессию пещеристых тел. Появление серповидных клеток в мозговом слое почки обусловливает возникновение гематурии и папиллярного некроза. Вместе с тем, для исключения других причин (инфекции мочевых путей, гломерулонефрит, опухоли, камни) больных СКА с гематурией необходимо обязательно обследовать.
Пациенты с СКА склонны к остеомиелиту, который важно дифференцировать от костных инфарктов. Остеомиелит чаще вызывают сальмонеллы, стафилококки и энтеробактерии. Бактериологический диагноз должен быть поставлен до начала лечения.

Тема: Эритроциты и лейкоциты |