« Акантоциты | Home | Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы »
Пароксизмапьная ночная гемоглобинурия
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — приобретенное заболевание, при котором клон гемопоэтических клеток утрачивает способность синтезировать гликанфосфатидилинозитол — якорь, необходимый для связывания регуляторов комплемента с эритроцитарной мембраной. При этом виде патологии эритроциты чрезмерно чувствительны к лизису комплементом. Для диагностики ПНГ используется выявление аномального лизиса эритроцитов в присутствии комплемента, активированного с помощью подкисленной сыворотки (тест Хэма или лизис в гипотонической среде в присутствии сахарозы). В настоящее время возможна прямая диагностика методом проточной цитометрии, позволяющим определить отсутствие на эритроцитарной мембране фактора ускорения распада и ингибитора реактивного лизиса. Эти два белка — важные регуляторы функции комплемента и обычно присоединяются к клеточной мембране с помощью гли-канфосфатидилинозитола.
ПНГ, которой страдают преимущественно молодые люди, проявляется острыми приступами боли в спине — следствием врутрисосудистого гемолиза. Поскольку гемолиз протекает прежде всего внутри сосудов, ретикулоэндотелиальная система не может полностью захватить освобождаемые при этом гемоглобин и железо, что приводит к гемоглобинурии и/или гемосидеринурии. Кроме того, возможны тром-ботическиеЪсложнения (тромбозы глубоких вен, воротной вены, брыжеечной вены и церебральных вен, синдром Бадда-Киари). Полагают, что причиной подобных осложнений ПНГ служит агрегация тромбоцитов, вызываемая неконтролируемой активацией комплемента. Заболевание ассоциируется также с апластической анемией, острым лейкозом и миелофиброзом. У пациентов наблюдаются нормоцитар-ная анемия, умеренные тромбоцитопения и лейкопения, низкая активность лейкоцитарной щелочной фосфатазы. Лечение только поддерживающее. Пациентам следует назначать гемотрансфузии для подавления пролиферации аномального клона. Иногда эффективно применение кортикостероидов. Молодым людям целесообразно проведение трансплантации костного мозга, особенно при апластической анемии или тяжелых тромботических осложнениях.
Похожие страницы
Тема: Эритроциты и лейкоциты |
