« У пациентов с гомозиготной а-талассемией | Home | Макроцитарные анемии »

Лечение синдромов талассемии

Пациентам с гомозиготной р-талассемией (анемия Кули) показано переливание крови для поддержания гемоглобина на уровне 90-100 г/л, необходимом для нормального роста и развития, а также профилактики деформации скелета. Избыток железа выводят при помощи дефероксами-на — водорастворимого соединения, которое связывает железо и способствует его экскреции с мочой. Спленэктомию следует выполнять лишь при развитии реф-рактерности к гемотрансфузиям и не ранее 5-летнего возраста. Эффективной может оказаться трансплантация пациенту костного мозга от HLA-совместимых сибсов. Большинство больных с а-талассемией доживают до взрослого возраста без гемотрансфузий или спленэктомии, хотя последняя способна помочь больным с тяжелой анемией. Все пациенты с талассемией должны пройти генетическое обследование, поскольку в настоящее время возможна антенатальная диагностика (ДНК-диагностика) большинства талассемических мутаций.

Теги: ,

Похожие страницы

Тема: Эритроциты и лейкоциты |