« Тромбоцитопения с отсутствием лучевых костей | Home | Клинический пример недостаточности костного мозга »

Амегакариоцитарная тромбоцитопения

Амегакариоцитарная тромбоцитопения — гипомегакариоцитарный аналог анемии Даймонда-Блэкфана. Лучевые кости — в наличии; физические аномалии — лишь в качестве исключения. Тромбоцитопения у младенца в основном проявляется в течение первых нескольких месяцев жизни, при этом в костном мозге наблюдается селективное угнетение мегакариоцитов. Характер наследования рецессивный, в некоторых случаях аутосомный, в других — сцепленный с Х-хромосомой. Благотворное влияние на течение заболевания оказывают кортикостероиды и/или андрогены, хотя средний срок выживания составляет только 5 лет. У многих пациентов развивается апластическая анемия. Эффективна трансплантация костного мозга.

Теги: ,

Похожие страницы

Тема: Недостаточность костного мозга, трансплантация стволовых клеток |