« Реактивный тромбоцитоз | Home | Клинический пример тромбоцитов 1 »
Первичный тромбоцитоз
Под этим термином понимают тромбоцитоз, возникающий вследствие клональ-ного дефекта гемопоэтических стволовых клеток. У большинства больных первичный тромбоцитоз развивается в сочетании с одним из миелопролиферативных заболеваний, например хроническим миелогенным лейкозом, полицитемией, эс-сенциальной тромбоцитемией или идиопатическим миелофиброзом. В редких случаях первичный тромбоцитоз возникает в связи с одним из миело-диспластических синдромов, особенно Sq-синдромом, а также в связи с идиопати-ческой кольцевой сидеробластной анемией.
Количество тромбоцитов у больных с первичным тромбоцитозом может быть различно: от величин ненамного выше нормы до нескольких миллионов в микролитре. Изменяется также морфология тромбоцитов. Обнаруженные в мазке периферической крови гигантские тромбоциты и даже фрагменты цитоплазмы мега-кариоцита свидетельствуют о первичном процессе, хотя эти изменения могут и отсутствовать. Поскольку первичный тромбоцитоз является результатом дефекта полипотентных Гемопоэтических стволовых клеток, как правило, наблюдается изменение гематокрита и/или содержания лейкоцитов. Наличие спленомегалии также подтверждает первичный процесс. Время кровотечения у больных с первичным тромбоцитозом варьируется: оно может быть пониженным, нормальным, пролонгированным. Однако у большинства пациентов обнаруживаются нарушения функции тромбоцитов, чаще всего агрегации, индуцированной адреналином.
Клинические проявления заболевания в значительной степени связаны с основным патологическим процессом. При этом возникновение тромбоза и кровотечения объясняется наличием первичного тромбоцитоза. Характерным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации (например, брыжеечные вены, печеночная вена, артерии пальцев). Дигитальная артериальная ишемия приводит к клинически выраженному синдрому эритромелангии, болезненной эритеме, отеку пальцев рук. У пожилых людей иногда наблюдаются приступы ишемии, в том числе сердца. Геморрагические осложнения развиваются примерно в 2 раза чаще тромботических и локализуются, как правило, в желудочно-кишечном тракте. Четкая связь между увеличением содержания тромбоцитов и риском возникновения тромботических или геморрагических нарушений не прослеживается. Но если тромбоз или геморрагии возникают при первичном тромбоцитарном нарушении, полагают, что вероятность возникновения осложнений можно существенно снизить, уменьшив содержание тромбоцитов.
Поскольку у многих пациентов в течение нескольких лет отсутствует клиническая симптоматика, специфическая терапия, направленная на снижение количества тромбоцитов, необходима не всегда. В проспективных исследованиях показано, что к факторам, повышающим риск развития тромбоза, относятся возраст пациента, продолжительность тромбоцитоза и наличие тромботических эпизодов в анамнезе. Уменьшить количество тромбоцитов можно с помощью различных цитотоксичес-ких алкилирующих агентов, включая бусульфан и мелфалан. Однако назначать эти препараты следует с осторожностью, особенно молодым больным, из-за возможного развития лейкоза; предпочтительнее использовать антиметаболит гидрокси-мочевину. Возможно, еще безопаснее лечение специфическим препаратом, снижающим количество тромбоцитов,— анагрелидом, который оказывает тромбоцитопе-ническое действие, прерывая созревание мегакариоцитов. Некоторым больным цомогает сс-интерферон. Одно из последних клинических исследований показывает, что введение гидроксимочевины больным с высоким риском эссенциальной тромбоцитемии существенно уменьшает частоту тромботических осложнений, окклюзии периферических артерий, поверхностного и глубокого тромбофлебита. Поскольку терапевтические средства, нарушающие функцию тромбоцитов, могут способствовать желудочно-кишечному кровотечению, необходимо контролировать состояние больных, принимающих эти препараты. Аспирин и другие антитромбо-цитарные средства показаны пациентам, у которых клиническое течение заболевания осложняется исключительно тромботическими эпизодами.
Похожие страницы
Тема: Тромбоциты, гемостаз и тромбоз |
