« Тромбоцитопении распределения и разведения | Home | Исследование костного мозга »
Продуктивная тромбоцитопения и тромбоцитопения потребления
Как только выяснитсй, что тромбоцитопения не связана с разведением крови или дефектом распределения клеток, клиницист должен дифференцировать нарушение продукции и потребления тромбоцитов. Тромбоцитопения потребления является результатом ускоренной утилизации тромбоцитов и сокращенного периода полужизни циркулирующих тромбоцитов без адекватной компенсации их костным мозгом. Так как костный мозг может увеличивать образование тромбоцитов в 8-12 раз, то тромбоцитопения не возникнет до тех пор, пока не будет превышена компенсаторная способность.
Развитие большинства тромбоцитопении потребления обусловлено иммуно-опосредованной деструкцией тромбоцитов, внутрисосудистой активацией системы свертывания или распространенным поражением эндотелия. Продуктивная тромбоцитопения возникает, когда костный мозг не в состоянии поставить тромбоциты в количестве, необходимом для их нормального кругооборота (так как в норме период жизни циркулирующего тромбоцита составляет 8-10 дней, костный мозг вынужден замещать в среднем 10-13 % тромбоцитарной массы в день). Продуктивная тромбоцитопения обычно возникает в связи с недостаточностью ге-мопоэтических стволовых клеток в результате неоплазии, плохого питания, мие-лофтиза, замещения костного мозга некровеобразующей тканью.
В ответ на усиленную потребность в циркулирующих тромбоцитах здоровый костный мозг повышает количество мегакариоцитов, их размер, плоидность, скорость созревания. Продуцируемые при этом тромбоциты, так называемые стрессовые тромбоциты, часто крупнее и обладают большей гемостатической эффективностью по сравнению с нормальными. Этим объясняется тот факт, что у больных с тромбоцитопенией потребления при отсутствии других отягощающих факторов обычно не развивается угрожающее жизни кровотечение. При обследовании больного с тромбоцитопенией приведенные ниже клинические особенности могут помочь клиницисту предположить повышенное потребление клеток как причину заболевания:
1. Наличие крупных тромбоцитов или мегакариоцитов в мазке периферической крови.
2. Отсутствие сильного кровотечения.
3. При количестве тромбоцитов в пределах 10 000-100 000/мкл ВК менее расчетного.
4. Наличие сочетанной микроангиопатической гемолитической анемии (указывающей на возможные ДВС, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, метастатическую неоплазию микрососудов легких).
5. Сочетание тромбоцитопении с аутоиммунными заболеваниями у молодых женщин.
6. Миелопролиферативное заболевание, особенно хронический лимфоцитар-ный лейкоз без признаков миелофтиза, вызванного неопластическими лимфоцитами.
7. У детей предшествующая вирусная инфекция.
8. Положительный анализ на ВИЧ.
Клинические признаки продуктивной тромбоцитопении:
1. Тромбоциты нормального размера, значительные кровотечения; ВК равно или превышает расчетное.
2. Лейкоэритробластоз в мазке периферической крови (наличие слезоподоб-ных ядросодержащих эритроцитов, ранних предшественников лейкоцитов) свидетельствует о миелофтизе.
3. Циркулирующие бласты подтверждают наличие острого лейкоза.
4. Другие цитопении с умеренным эритроцитарным макроцитозом (или без него) являются признаком дисфункции стволовых клеток (например, апла-стическая анемия, миелодиспластический синдром или амегакариоцитар-ная тромбоцитопения).
5. Гиперсегментация нейтрофилов с выраженным эритроцитарным макроцитозом характерны для дефицита витамина Bi2 или фолиевой кислоты.
Похожие страницы
Тема: Тромбоциты, гемостаз и тромбоз |
