Сайт является кратким руководством по физиологии и патофизиологии крови и системы кроветворения. В статьях сайта представлены современные данные о развитии клеток крови, их функциональных и морфологических особенностях и свойствах. Рассмотрены нормальные и нарушенные механизмы гемостаза; патологические состояния, обусловленные недостаточностью костного мозга, и методы их коррекции; злокачественные опухоли кроветворной ткани; гематологические проявления ВИЧ-инфекции.Подробно излагаются методы обследования, в том числе лабораторные, пациентов с болезнями крови, а также современные схемы лечения патологии крови и кроветворения.

Гемопоэз

Введение
Теория стволовой клетки
Гемопоэтические факторы роста
Гемопоэтическое микроокружение
Роль желточного мешка
Эмбриональная мезенхима
Печеночный период эмбрионального гемопоэза
Эмбриональный костный мозг и миелопоэз
Гемопоэз в селезенке эмбриона и плода
Другие места гемопоэза у эмбриона и плода
Гемопоэз во взрослом организме
Костный мозг
Селезенка
Краевая (маргинальная) зона
Селезенка увеличивается
Лимфатические узлы
Тимус (вилочковая железа)
Модель гемопоэза стволовых клеток
Гемопоэтическое микроокружение
Эритропоэз
Гранулоцитопоэз
Мегакариоцитопоэз
В-лимфопоэз
Т-лимфопоэз
Клиническое использование гемопоэтических факторов роста
Эритропоэтин
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
Более детальное обсуждение направлений исследований
Врачи-специалисты при исследовании аспирата костного мозга
Все врачи при исследовании мазка периферической крови
Гематологи
Изучение анамнеза, физикальное обследование и лабораторная диагностика
Клинический подход к пациентам с гематологическими проблемами
Гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор

Эритроциты и лейкоциты

Структура и функции эритроцита
Гены гемоглобина
Эритропоэз
Клиническая патофизиология анемии
Клинические проявления
Мазок периферической крови
Подсчет ретикулоцитов
Средний объем эритроцита
Микроцитарные анемии
Метаболизм железа
Транспорт железа
Этиология железодефицитной анемии
Клинические проявления железодефицитной анемии
Лабораторное обследование железодефицитной анемии
Терапия железодефицитной анемии
Парентеральное введение железа
Синдромы талассемии
Р-Талассемия
Клинические синдромы, связанные с р-талассемией
а-Талассемия
Утрата или дисфункция
У пациентов с гомозиготной а-талассемией
Лечение синдромов талассемии
Макроцитарные анемии
Мегалобластные анемии
Недостаточность кобаламина (витамина B12)
Этиология дефицита кобаламина
Дефицит фолиевой кислоты
Этиология дефицита фолиевой кислоты
Лекарственные средства и токсины
Миелодисплазия и эритролейкоз
Метаболизм витамина В12 и фолиевой кислоты.
Симптомы и признаки мегалобластной анемии
Диагностика недостаточности фолиевой кислоты и кобаламина
Лечение больных с дефицитом фолиевой кислоты и кобаламина
Нормоцитарные анемии
Анемия при хронических заболеваниях
Анемия с ретикулоцитозом
Патология мембраны
При наследственном эллиптоцитозе
Акантоциты
Пароксизмапьная ночная гемоглобинурия
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Гемоглобинопатии
Острый грудной синдром
Хронические проявления СКА
Лечение серповидно-клеточной анемии
Другие гемоглобинопатии
Иммунный гемолиз
Тепловая иммунная гемолитическая анемия
Гемолиз, индуцированный лекарственными препаратами
Холодовая иммунная гемолитическая анемия
Микроангиопатическая гемолитическая анемия
Гемолиз, связанный с инфекцией
Выявление эритроцитоза
Клинический пример эритроцитоза 1
Клинический пример эритроцитоза 2
Клинический пример эритроцитоза 3
Лейкоциты
Нейтрофилы
Развитие нейтрофилов
Продукция нейтрофилов
Функция нейтрофилов
Аномалии гранулоцитов
Нарушение функции нейтрофилов
Нарушение локомоции нейтрофилов и захвата ими микроорганизмов
Нарушение бактерицидной активности
Нейтрофилия
Нейтропения
Эозинофилы
Базофилы
Моноциты
Лимфоциты
Клинический пример лейкоцитов
Синдром приобретенного иммунодефицита

Тромбоциты, гемостаз и тромбоз

Тромбоциты
Клеточная биология мегакариоцитопоэза
Гуморальная регуляция продукции тромбоцитов
Структура тромбоцитов
Функции тромбоцитов
Подсчет тромбоцитов
Измерение объема тромбоцитов
Время кровотечения
При тромбоцитопениях, связанных с увеличением потребления тромбоцитов
Исследование агрегации тромбоцитов
Тромбоцитопатии
Болезнь Виллебранда
Синдром Бернара-Сулье
Тромбастения Гланцмана
Врожденные заболевания, обусловленные дефектами гранул тромбоцитов
Врожденный дефицит плотных гранул
Врожденные дефекты в процессе выделения тромбоцитарных гранул
Приобретенные тромбоцитопатии
Уремия
Экстракорпоральное кровообращение
Парапротеинемии
Тромбоцитопении
Псевдотромбоцитопения
Тромбоцитопении распределения и разведения
Продуктивная тромбоцитопения и тромбоцитопения потребления
Исследование костного мозга
Химиотерапия и лучевая терапия
Дисфункция гемопоэтических стволовых клеток
Тромбоцитопения, связанная с инфекцией
Мегалобластная анемия
Избирательная супрессия мегакариоцитопоэза, вызванная приемом лекарственных препаратов и употреблением алкоголя
Переливание тромбоцитов
Тромбоцитопения потребления
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура взрослых (хроническая ИТП)
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура детей (острая ИТП)
Иммунная тромбоцитопения, вызванная лекарственными препаратами
Другие причины иммунной тромбоцитопении
Аутоиммунная тромбоцитопения новорожденного
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и гемолитический уремический синдром (ГУС)
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС)
Тромбоцитопения потребления вследствие патологии микрососудов
Тромбоцитопения и беременность
Тромбоцитоз
Реактивный тромбоцитоз
Первичный тромбоцитоз
Клинический пример тромбоцитов 1
Клинический пример тромбоцитов 2
Нормальный гемостаз
Сосудистый эндотелий
Тромбоциты
Свертывание крови
Пути активации свертывания крови
Витамин К
Общий путь
Биологические функции тромбина
Регуляция системы свертывания крови
Ингибиторы активных сериновых протеаз
Серпины
Кунины
Фибринолиз
Фибринолитическая система плазмы
Активация плазминогена
Ингибиторы плазмина
Гемостатическая реакция
Нарушения гемостаза
Нарушения, связанные с кровоточивостью
Клинические последствия кровоточивости
Анамнез кровоточивости
Физикальное обследование кровоточивости
Лабораторное исследование кровоточивости
Увеличение АЧТВ
Увеличение АЧТВ и ПВ
Отсутствие аномалий при проведении обычных скрининговых тестов крови
Анализ специфического фактора свертывания крови
Пробы на определение болезни Виллебранда (БВ)
Пробы на определение ингибиторов
Тесты на фибринолиз
Специфические тесты определения активаций свертывания крови.
Наследственные нарушения свертывания крови
Гемофилия А
Клиническая тяжесть и проявление кровоточивости
Лечение кровоточивости
Осложнения терапии кровоточивости
Гемофилия В
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда - клинические проявления
Болезнь Виллебранда - лабораторная диагностика
Болезнь Виллебранда - классификация
Болезнь Виллебранда - лечение
Приобретенная болезнь Виллебранда
Дефицит фактора XI
Наследственные дефициты других факторов свертывания крови
Приобретенные нарушения факторов свертывания крови
Геморрагическая болезнь новорожденного
Приобретенный дефицит фактора X
Болезни печени
Синдром массивных трансфузий
Приобретенные ингибиторы свертывания крови
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС)
Клиническая оценка больных с острым ДВС
Лабораторный диагноз острого ДВС
Принципы лечения острого ДВС
Хроническое ДВС
Ограниченное внутрисосудистое свертывание
Приобретенные фибринолитические состояния
Нарушения тромбообразования
Клинические последствия тромбообразования
Артериальный тромбогенез
Венозный тромбогенез
Наследственная тромбофилия
Виды наследственной тромбофилии
Дефицит протеина С и протеина S
Резистентность к активации ПС
Наследственная гипергомоцистеинемия
Наследственные дефекты фибринолиза
Клинические проявления наследственной тромбофилии
Диагноз наследственной тромбофилии
Лечение наследственной тромбофилии
Послеоперационный венозный тромбоз
Злокачественные заболевания
Заболевания крови
Лечение эстрогенами
Другие приобретенные заболевания
Антифосфолипидный синдром/волчаночный антикоагулянт
Антитромботическая терапия
Парентерально вводимые антикоагулянты
Введение гепарина и лабораторный мониторинг гепаринотерапии
Клинический пример гемостаза/тромбоза 2
Клинический пример гемостаза/тромбоза
Тромболитические препараты
Мониторинг пероральной терапии антикоагулянтами
Пероральные антикоагулянты
Осложнения, связанные с лечением гепарином

Недостаточность костного мозга, трансплантация стволовых клеток

Недостаточность костного мозга, апластическая анемия
Приобретенная апластическая анемия
Приобретенная апластическая анемия - историческая справка
Приобретенная апластическая анемия - диагноз
Приобретенная апластическая анемия - дифференциальный диагноз (панцитопении с низким цитозом)
Приобретенная апластическая анемия - лечение
Сравнение результатов ТКМ и иммуносупрессии
Поддерживающее лечение
Возможности лечения рефрактерной анемии
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия - патофизиология
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия - диагностика
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия - лечение
Приобретенная парциальная красноклеточная аплазия - прогноз
Приобретенная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура
Агранулоцитоз и другие нейтропенические синдромы
Приобретенная нейтропения
Аутоиммунная нейтропении
Изоиммунная нейтропения
Парциальная белоклеточная аплазия (ПБКА)
Нейтропения с лимфоцитозом с преобладанием больших гранулярных лимфоцитов (БГЛ) (Ту-лимфоцитоз)
Хроническая идиопатическая нейтропения
Нейтропенические состояния
Наследственные/врожденные нейтропении
Синдром Костманна — агранулоцитоз новорожденных
Синдром Швахмана-Даймонда-Оски
Ретикулярный дисгенез
Врожденный дискератоз (синдром Зинссера-Коля-Энгмана)
Синдром Чедиака-Хигаси
Миелокахексия/нейтропения с тетраплоидными лейкоцитами
Наследственные синдромы недостаточности костного мозга
Анемия Фанкони
Анемия Даймонда-Блэкфана
Транзиторная детская эритробластопения
Тромбоцитопения с отсутствием лучевых костей
Амегакариоцитарная тромбоцитопения
Клинический пример недостаточности костного мозга
Трансплантация стволовых клеток
Обзор концепций и процедур трансплантации
Аллогенная трансплантация
Выбор донора
Подготовка к трансплантации
Получение стволовых клеток донора и трансплантация
Техника аллогенной трансплантации
График проведения трансплантации
От подготовительной терапии к приживлению
Трансплантация - инфекционные осложнения
Трансплантация - грибки
Трансплантация - желудочно-кишечные осложнения
Трансплантация - нарушения функции печени
Трансплантация - поддерживающая терапия
Трансплантация - приживление
Приживление через 100 дней
Цитомегаловирус
Другие инфекции
Идиопатический интерстициальный пульмонит
После 100-го дня
Восстановление иммунитета
Клинический пример трансплантации
Применение и эффективность
Предимплантационная подготовка и проведение трансплантации
Техника аутотрансплантации
Аутологичная трансплантация
Эффективность аллогенной трансплантации
Другие поздние осложнения трансплантации

Опухоли, ВИЧ-инфекция, клиническая лабораторная гематология

Молекулярные основы возникновения злокачественных опухолей кроветворной ткани
Острые лейкозы
Острый лимфобластный лейкоз
Диагностика ОМЛ или ОЛЛ
Клинические особенности ОМЛ или ОЛЛ
Терапия острого миелоидного лейкоза
Лечение острого лимфобластного лейкоза
Миелопролиферативные заболевания
Миелопролиферативные заболевания - клинические особенности и терапия
Миелодиспластические синдромы
Миелодиспластические синдромы - клинические особенности и терапия
Лимфомы
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)
Неходжкинские лимфомы
Неходжкинские лимфомы - клинические особенности и лечение
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
Множественная миелома
Клинический пример опухолей 1
Клинический пример опухолей 2
Клинический пример опухолей 3
Гематологические проявления ВИЧ-инфекции
Патогенетические механизмы ВИЧ
Патология клеток красной крови
Цитопатическое воздействие парвовируса В19
Диагностика анемии
Патология клеток белой крови
Патология тромбоцитов
Зидовудин
Кортикостероиды
Внутривенное введение у-глобулина
Спленэктомия
Патология свертывания
Злокачественные опухоли кроветворной ткани
Клинический пример ВИЧ-инфекции
Клиническая лабораторная гематология
Таблица 11-1. Рутинные гематологические лабораторные исследования
Таблица 11-2. Лабораторные исследования при анемии (кроме OAK, подсчета ретикулоцитов, исследования костного мозга)
Таблица 11-8. Тесты для выявления гиперкоагуляции
Таблица 11-7. Тесты для оценки функции тромбоцитов и тромбоцитопении
Таблица 11-5. Основные исследования в диагностике лейкоза/лимфомы и мие-лопролиферативных заболеваний
Таблица 11-6. Исследование системы свертывания крови
Таблица 11-4. Тесты для определения аномальных гемоглобинов
Таблица 11-3. Исследования для диагностики дефицита железа